Priones

Las enfermedades priónicas son un grupo de encefalopatías con cambios neurodegenerativos causadoss por una proteína alterada llamada prión cuyo dato caracteristico es la trasmitibilidad (Ayuso T, 2007). Las proteinas son modificadas por una transformación post-transcripcional de la proteína priónica celular (PrPc) en una isoforma anormal llamada PrPsc.Esta proteína anómala tiene propiedades bioquímicas y biofísicas que la hacen
infecciosa en ausencia de ácidos nucleicos (Ortega S, 2011).   

La PrPc es una glicoproteína de la membrana celular codificada por el gen PRNP del cromosoma 20.Este gen es polimórfico en el codón 129,pudiendo codificar para el aminoácido valina(V) o metionina (M). La homocigosidad para metionina es un factor de riesgo para el desarrollo de las enfermedades priónicas (Ortega S, 2011).

Una de las manifestaciones clínicas más comunes es el desarrollo de una demencia.Comparten también características neuropatológicas entre las que se incluyen: pérdida neuronal, gliosis reactiva, placas amiloideas de proteínas priónicas y presencia de grandes vacuolasque generan el característico aspecto de esponja del cerebro (Ortega S, 2011).

Bibliografia:

1. Ayuso T, Tuñón T, Erro ME. Patología del sueño en las enfermedades priónicas. Ant. Sist. Sanit. Navarr. 2007; 30 (1) : 135-141.

 2. Ortega S, Luquin MR, Domínguez L, et-al. Neuroimagen estructural y funcional en las enfermedades priónicas humanas. Neurologia 2011; doi:10.1016/j.nrl.2011.03.012.